Ювенильный артрит у детей клинические рекомендации

Ювенильный артрит у детей: лечение, клинические рекомендации

Сегодня мы с вами поговорим о таком заболевании, как ювенильный артрит. В статье вы сможете найти ответы на множество вопросов: что это такое, как диагностируется, как лечится, каковы симптомы, прогнозы, разновидности. Самое главное, что необходимо знать всем родителям, – любая болезнь требует к себе особенного внимания. Это касается и артрита, в нашем случае болезнь очень сложная и системная. При ювенильном артрите происходит воспалительное поражение суставов. Даже при лечении у ребенка высока вероятность получения инвалидности, а при бездействии – тем более. Отметим также и то, что заболевание может появиться не только у деток, но и у взрослых людей, только проявляется оно совсем иначе.

Ювенильный артрит

Это заболевание не имеет установленной причины, но артрит все же проявляет себя на протяжении нескольких недель (более шести). Отличительная особенность ювенильного артрита у детей – развитие преимущественно в возрасте до шестнадцати лет. Обратите внимание на то, что данный диагноз ставят при отсутствии других патологий суставов, которые могут давать похожую симптоматику.

Приведем немного статистической информации:

  • Данное заболевание является одним из самых распространенных среди ревматических болезней.
  • Возраст до шестнадцати лет – до шестнадцати случаев на сто тысяч детского населения планеты.
  • Распространенность по странам – до шести десятых процентов.
  • Ювенильный артрит у детей РФ (до восемнадцати лет) – порядка 63 случаев на сто тысяч человек.
  • Распространенность у подростков – 116 случаев на 100 тысяч человек.
  • Более склонны к развитию болезни девочки.

Еще одна особенность ювенильного артрита у детей – мер профилактики нет! Для того чтобы понять причину развития болезни, необходимо учитывать множество факторов за месяц до постановки диагноза. К таковым относят травмы, инфекции, прививки. О причинах более подробно вы можете узнать далее.

ЮА (то есть ювенильный артрит) – это не одно, а целый ряд заболеваний ревматического характера, проявляющихся в возрасте до шестнадцати лет. Рубрики по МКБ-Х, в которых представлены разновидности болезни – М.08 и М.09. Какие виды сюда включены:

  • ЮРА (ювенильный ревматоидный артрит);
  • ЮАС (анкилозирующий спондилоартрит);
  • ЮХА (хронический);
  • ЮПА (псориатический);
  • артрит, вызванный заболеваниями кишечника.

Варианты течения

В этом разделе мы предлагаем немного поговорить о возможных вариантах течения ЮРА. К таковым относятся:

  • системный;
  • полиартикулярный;
  • олигоартикулярный;
  • другие варианты.

Рассмотрим каждый более детально. Первая группа составляет порядка десяти – двадцати процентов всех случаев. И мальчики, и девочки относятся к группе риска, то есть у всех полов оно одинаково распространено, болезнь способна развиться абсолютно в любом возрасте. По новой классификации ювенильного идиопатического артрита, ЮРА – это системный артрит. Критерии характеристики:

  • когда началось заболевание (возраст);
  • длительность;
  • характер;
  • наличие АНФ и РФ;
  • отсутствие АНФ и РФ.

Данный диагноз ставят при наличии нескольких условий:

  • лихорадка от двух недель и более;
  • наличие минимум двух признаков (сыпи, гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, серозит).

Вторая группа – до сорока процентов больных. В данном случае вид делится на подвиды:

Характеризуется по критериям:

  • когда началась болезнь (возраст);
  • симметрия или асимметрия;
  • наличие АНФ;
  • отсутствие АНФ.

Подтип РФ (+) – порядка тридцати процентов. Возраст от восьми до пятнадцати лет, в 80 процентах случаев болеют именно девочки. Есть видимые признаки (деформация суставов), которые развиваются в течении полугода.

Подтип РФ (-) или серонегативный – меньше десяти процентов случаев. Недуг может появиться в возрасте от одного года, так же, как и в предыдущем варианте, 90% случаев – девочки. При болезни происходит симметричное поражение суставов, есть риск увеита.

Следующий вид, рассматриваемый нами, – олигоартикулярный, возникающий в пятидесяти процентах всех случаев. Болезнь также подразделяется на подвиды:

  • персистирующий (поражено не более четырех суставов);
  • прогрессирующий (поражение суставов происходит вместе с развитием заболевания).

К другим видам ювенильного идиопатического артрита относят:

Развитие и причины болезни

Как уже говорилось ранее, причины ювенильного артрита сейчас неизвестны. Даже врачи не могут объяснить, почему происходит поражение суставов. После этого внутри синовиальной оболочки нарушается микроциркуляция, естественно, клетки начинают разрушаться.

В результате всех процессов, которые были представлены выше, вырабатывается иммуноглобулин, который не воспринимается человеческим организмом «за своего». Ответная реакция на чужеродные тела – это выработка антител, способных их разрушить. Эта война иммуноглобулинов имеет название – ревматоидный фактор, который представляется в виде разрушающего комплекса. Он приводит к постепенному уничтожению хряща и самого сустава.

Один из возможных вариантов ответа организма на атаку инородных тел – выработка цитокинов, которые способны их уничтожить, но вместе с защитой происходит и разрушение суставных тканей. Это воспаление является барьером между питательными веществами и суставной полостью. Зато антиген может спокойно распространяться по всему организму с кровью. Так болезнь может перейти в более тяжелую форму.

Причинами могут служить перенесенные вирусные или бактериальные инфекции, к которым можно отнести даже ОРЗ. Еще один фактор – травма (даже если ей уже больше месяца). Переохлаждение или нервный стресс у ребенка тоже могут привести к развитию болезни. Стоит к этому относиться крайне внимательно. Все мамы обязаны знать, что запущенная форма ювенильного артрита у деток может привести к инвалидности.

Симптомы

В зависимости от разновидности заболевания, симптоматика может быть самой разнообразной. Как уже упоминалось, в половине всех случаев развивается именно олигоартикулярный вариант. Его можно встретить у деток до 6 лет на следующих суставах:

Помимо крупных, болезнь поражает и мелкие суставы. Характерные признаки (симптомы):

  • боль;
  • отек;
  • плохая подвижность;
  • отказ от игр;
  • бездействие;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • общее недомогание;
  • возможная асимметрия поражения суставов;
  • иногда происходит удлинение конечности;
  • в двадцати процентах случаев развивается увеит.

При полиартикулярном варианте возникают симптомы:

  • помимо поражения крупных суставов, постепенно включаются мелки;
  • лихорадка;
  • острая боль;
  • припухлость;
  • скованность по утрам;
  • повышенная температура кожи в месте поражения;
  • деформация мелких суставов;
  • снижение массы тела;
  • поражение сердца, почек и легких.

Следующий вид в нашем списке – псориатический. Заболевание напрямую связано с псориазом. При данном варианте возможно семейное заболевание. К симптомам относят:

  • поражения кожи (например, сыпь);
  • проблемы с ногтями;
  • ювенильный моноартрит;
  • лихорадка;
  • увеличенные лимфатические узлы, селезенка и печень;
  • боль в мышцах.

Диагностика

Ювенильный артрит – это довольно серьезное заболевание, которое может привести к пожизненной инвалидности. Кроме этого, симптомов достаточно много, что позволяет спутать болезнь с другими проблемами. Сейчас мы немного поговорим о рекомендациях. Ювенильный артрит (диагноз) ставится только в том случае, если болезнь длится более шести недель и исключены все другие заболевания. Критерии диагностики следующие:

Продолжительный артрит (более шести месяцев)

Три и более пораженных суставов, поражение шейного отдела, симметрия, скованность по утрам, увеит, суженая суставная щель, повышение СОЭ, обнаружение РФ в сыворотке крови

Если обнаружено три дополнительных признака, то болезнь вероятна, четыре – определенная, семь – классическая. Обратите внимание на то, что в любом случае является обязательным признак, расположенный в левой колонке. При подозрении на ЮРА необходимо провести ряд обследований, куда включаются:

  • общеклинические исследования;
  • рентгенография;
  • определение ревматоидного фактора;
  • исследование антинуклеарного фактора;
  • осмотр окулиста.

Самый первый признак ЮРА, который обнаруживается во время проведения рентгенографии, – это отек тканей, периостит. Эрозивное поражение наступает немного позже, так же, как и деструктивные изменения. Хотя в подростковом возрасте ускорен рост скелета, что приводит к более быстрому поражению.

Еще стоит упомянуть, что во время некоторых заболеваний необходимо проводить мероприятия по диагностике ЮРА. К таким проблемам относятся:

Эти заболевания у детей встречаются намного чаще, нежели у взрослых. Кроме этого, под маской ЮРА могут прятаться:

  • опухоли костей;
  • острый лейкоз;
  • агаммаглобулинемия.

Лечение

Ювенильный ревматоидный артрит, лечение которого мы будем рассматривать в данном разделе статьи, считается самым опасным заболеванием, которое, к сожалению, встречается довольно часто. Некоторые детки способны его «перерасти», в противном случае получают инвалидность. Сейчас немного о не медикаментозном лечении ювенильного артрита. Клинические рекомендации включают в себя множество процедур:

Помимо этого, необходимо следить за активностью ребенка и правильным питанием. Полностью обездвиживать малыша категорически нельзя, необходимо:

  • гулять;
  • плавать;
  • кататься на велосипеде;
  • делать специальные упражнения.

Стоит избегать игр, которые предусматривают резкие движения. Врач может посоветовать применять специальные коррекционные приборы (аппараты, корсеты), не стоит пренебрегать советами, чтобы избежать осложнений.

Диета составляется индивидуально, исходя из особенностей организма ребенка. В рационе должны присутствовать продукты, содержащие:

Диета необходима, так как она является мерой профилактики осложнения ЮРА, а именно – остеопороза. Комплексный подход в лечении помогает избавиться от недуга и предотвратить возможные последствия.

Медикаменты

Сейчас мы продолжим разбирать вопрос лечения ювенильного артрита у детей. В прошлом разделе мы поговорили о диете, подвижности и процедурах. Сейчас речь пойдет о необходимых медикаментах.

Во-первых, врач назначает нестероидные противовоспалительные препараты. Их применяют для нескольких целей:

  • обезболивание;
  • уменьшение отечности;
  • повышение функциональности.

Врач подбирает препараты, исходя из степени заболевания и индивидуальных особенностей организма. Среди НПВ наиболее популярны «Пироксикам», «Ибупрофен», «Диклофенак». Принимать данные препараты нужно за полчаса до еды. Обратите внимание на то, что ребенок должен минимум 30 минут вести активную деятельность (нельзя ложиться, иначе разовьется эзофагит).

Также необходимо принимать лекарства глюкокортикоидной группы: «Преднизолон», «Триамцинолон». Они способны подавлять воспалительный процесс, обладают обезболивающим воздействием.

Еще необходима иммуносупрессивная терапия, среди препаратов распространены «Метотрексат» и «Лефлуномид». В зависимости от степени заболевания и переносимости, врач корректирует дозировку лекарственных средств. Всем стоит знать, что препараты могут вызывать побочные эффекты, поэтому необходимо вовремя сдавать анализы и часто посещать лечащего врача.

Ведение пациента с ювенильным ревматоидным артритом

Рекомендации при данном заболевании следующие:

  • детям оформляется статус «ребенок-инвалид»;
  • обучение проходит на дому (это относится к детям, страдающим ЮА с системным началом, полиартритом и пауциартритом);
  • отказ от урока физической культуры в школе в общей группе;
  • выполнение специальных упражнений под контролем специалиста, разбирающегося в особенностях патологии.

Также детям, страдающим ювенильным артритом, врачи рекомендуют придерживаться следующих ограничений:

  • вакцинации;
  • введение гаммаглобулинов;
  • долгое пребывание на солнце;
  • смена климата;
  • переохлаждение;
  • купание в водоемах;
  • физические травмы;
  • психические травмы;
  • контакт с домашними животными;
  • прием иммуномодуляторов.

Рекомендации врачей (отдых и активное времяпровождение)

Как уже говорилось ранее, лечение ювенильного артрита у детей проводится комплексное. Нельзя ограничивать своего ребенка в движении, однако стоит избегать рывков, прыжков, резких поворотов. Можно кататься на велосипеде, плавать, прогуливаться спокойным шагом. При активном времяпровождении нельзя переутомляться.

Если говорить коротко и предельно понятно, то образ жизни ребенка должен кардинально измениться. Врачи рекомендуют:

  • велосипедные прогулки;
  • активные игры;
  • купание;
  • катание на лыжах;
  • горные путешествия;
  • ограничение активности при травме или обострении.

Конечно, все виды активного отдыха стоит предлагать ребенку во время ремиссии. Следите за тем, чтобы малыш не переутомлялся. Помните, что травмы (физические и психологические) могут привести к некоторым осложнениям.

Прогноз

Сейчас коротко о том, каковы прогнозы ювенильного артрита у детей. Сразу стоит сказать, что примерно в пятидесяти процентах случаев системного варианта ЮА прогнозы благоприятные. Как правило, наступают ремиссии на несколько месяцев, а в некоторых случаях и лет. Но болезнь может дать о себе знать, спустя несколько лет. В одном случае из трех наблюдается непрерывный рецидив. Если наблюдается постоянная лихорадка при ювенильном артрите – прогноз менее благоприятный. В половине случаев развивается деструктивный артрит, 20% – развитие амилоидоза во взрослом возрасте, 60% – развитие тяжелой формы функциональной недостаточности.

Если вам поставили диагноз “серопозитивный полиартрит”, то высока вероятность развития деструктивного артрита и получения инвалидности. Олигоартрит (раннее начало) грозит симметричным полиартритом или (позднее начало) трансформацией в анкилозирующий спондилоартрит. Кроме этого, высока вероятность развития увеита, что может привести к слепоте.

Смертность от заболевания крайне мала, она связана с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений. Часто к этому приводит длительная глюкокортикоидная терапия.

Ювенильный артрит – приговор с детства?

Ювенильный артрит – распространенное ревматическое заболевание, которое поражает детей в возрасте до 16 лет, в особенности, девочек. Эпидемиологические данные говорят о том, что ювенильным артритом страдает в среднем 9 детей из 100 000. Для него характерна высокая инвалидизация, поэтому своевременное лечение и диагностика – первоочередная задача родителей при малейшем подозрении на ЮА.

Поводом для беспокойства должны стать неутихающие боли, которые длятся более 6 недель. Обратиться к врачу стоит уже на 2-й неделе нездоровья. Но как распознать начало болезни?

Что такое хронический ювенильный артрит?

Идиопатический, хронический, ревматоидный ювенильный артрит – все это названия одного аутоиммунного заболевания. Для него характерно негнойное воспаление синовиальной оболочки одного или нескольких суставов. При этом усиливается выработка естественной “смазки” сустава, суставной жидкости. Поначалу процесс дает о себе знать только незначительными отеками, но со временем выстилка сустава разбухает и утолщается. В конечном счете она смыкается с хрящом, препятствуя нормальной работе сочленения. Из-за этого хрящ травмируется при каждом движении, и на его поверхности появляются очаги прогрессирующей эрозии.

Ревматологи выделяют 4 типа ювенильного артрита:

  • моноартрит (затрагивает 1 сустав);
  • олигоартрит (1-4 сустава);
  • полиартрит (генерализованная форма, более 4 суставов);
  • системный (помимо суставов, затрагивает другие органы и системы – например, глаза, сердце, легкие, сосуды).

Причины ювенильного артрита медицине пока неизвестны. Ученым удалось установить связь заболевания с наследственностью и факторами среды, окружающей ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто провоцирует вирусная или бактериально-вирусная инфекция, получение травмы (в т.ч. отсроченной во времени), стресс, длительное пребывание на солнце или перегрев, а также переохлаждение. Также иммунный скачок может вызвать вакцинация ребенка от кори, краснухи, паротита, гепатита группы В. В особенности – проведенная с нарушением правил – во время ОРВИ или другой болезни или сразу после нее.

Допускается, что краснуха и другие упомянутые вирусы могут вызывать острый инфекционный артрит, который иногда переходит в хронический ювенильный артрит.

Симптомы ювенильного артрита

ЮРА может протекать в острой, подострой, хронической и хронической с обострениями формах. Точно дифференцировать их может только специалист ревматолог. Однако есть общие симптомы ювенильного артрита, которые наблюдаются у всех больных или у большей части пациентов:

  • боль в суставах и чувствительность кожи над ними (в редких случаях боли отсутствуют);
  • локальное повышение температуры прилегающих тканей;
  • нарушенная биомеханика сустава – движения становятся тугими, их амплитуда сокращается вплоть до полной неподвижности (вследствие анкилоза – сращения суставных поверхностей);
  • отеки вокруг сустава.

Болезнь дает о себе знать не только в суставах. У детей и подростков наблюдается:

  • повышение общей температуры тела (возможно существенное);
  • лихорадка и озноб – без лечения могут не оставлять пациента месяцами;
  • ломота мышц;
  • высыпания на коже, которые не чешутся и быстро сходят на нет, но вскоре вновь появляются.
Читайте также:  Артроз правого крестцово подвздошного сочленения

Внесуставные симптомы особенно заметны в утренние часы – в этом их главное отличие от обычных ОРВИ. Температура достигает пика в вечернее и ночное время. Дерматологические проявления на любых частях тела нарастают по мере усиления болей и отсутствуют в период ремиссии.

Наиболее тревожны проявления системного ЮА:

  • боли в груди и в области сердца, желудка, над диафрагмой;
  • чувство удушья, которое усиливается в горизонтальном положении;
  • бледность или синюшность слизистых, лица, пальцев;
  • отеки нижних конечностей, в особенности, голеностопа;
  • удушливый кашель, с мокротой или без;
  • боли в области живота;
  • из-за ухудшения аппетита снижается вес;
  • безболезненное увеличение лимфатических узлов (под кожей нащупываются плотные узелки размером около 5 см) с сохранением их подвижности;
  • увеличение печени и селезенки, ощутимое при пальпации;
  • жалобы со стороны глаз – покраснение конъюнктивы и слезотечение, повышенная чувствительность к свету, нарушение формы зрачка, расплывчатость и ухудшение зрения (чаще наблюдается у девочек до 12 лет);
  • псориатические поражения кожи, которые “затухают” от центра к краям.

На поздних этапах заболевания наблюдается деформация суставов, связанная с истончением хряща и стачиванием головок субхондральных костей. Также ЮРА чреват задержкой роста, частыми переломами костей и позвоночника, развитием остеопороза. Ребенок в этом случае плохо растет, хромает, жалуется на боли. Пораженная нога может быть длиннее другой, а подбородок – приобретать скошенный вид.

Симптомы ювенильного артрита чаще всего наблюдаются в крупных и средних суставах конечностей – голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых и лучезапястных. Весьма характерен для болезни челюстно-височный артрит и воспалительный процесс в шейном отделе позвоночника. Сравнительно редок артрит межфаланговых и других мелких сочленений. ЮА бывает как симметричным, так и асимметричным.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита проводится при помощи инструментальных и лабораторных исследований, а также осмотра больного врачом-ревматологом. Это довольно длительный многоступенчатый процесс. Своевременно поставленным диагноз считается, в среднем, через 1,5 месяца после первого визита пациента.

Обычно больного направляют в лабораторию, где он будет сдавать:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологический анализ крови.

Также в обязательном порядке проводится:

  • электрокардиография;
  • УЗИ брюшной полости, сердца и почек;
  • рентген грудной клетки, а также, в зависимости от локализации воспаления, позвоночника или пораженных конечностей.

Для своевременного выявления патологий ребенка также направляют к окулисту, который проводит осмотр щелевой лампой. Этот осмотр может проводиться однократно или с интервалом в 3-6 месяцев, даже если жалобы со стороны зрения отсутствуют.

Анализ мочи, МРТ назначаются на усмотрение врача.

Обследование на наличие инфекций, которое входит в план базовой диагностики, включает посев на:

  • бета-гемолитический (пиогенный) стрептококк;
  • сальмонеллы, иерсинии, шигеллы;
  • токсоплазмы, токсокары;
  • герпес;
  • хламидии;
  • цитомегаловирус.

Дополнительно врач может назначить иммуногенетическое исследование, АЦЦП, АНА и другие анализы для дифференциации заболевания, т.е., определения его подтипа, исключения схожих по симптоматике болезней.

Лечение ювенильного артрита

Как правило, лечение ювенильного артрита начинается с диагностики и подбора щадящих препаратов. Если лекарственные средства с “мягким” действием не дают должного эффекта, применяется более серьезная терапия, пока не наступит улучшение.

Лечение ювенильного артрита у детей и подростков проводится в стационаре, если:

  1. Есть подозрение на ЮА, но диагноз не установлен, требуется план лечения. В этом случае нужно исключить другие похожие заболевания, такие как лейкоз или туберкулез, определить степень поражений и подобрать безопасную терапию.
  2. Степень активности ювенильного артрита определяется как средняя или высокая.
  3. Для контроля эффективности и безопасности применяемой терапии (1 раз в полгода или год).
  4. Требуется лечение генно-инженерными биопрепаратами.

Ранний дебют заболевания (в возрасте от 1 до 4 лет) почти всегда требует госпитализации. Ее необходимость возрастает в случае системного воспаления, при котором ремиссии нужно достичь в кратчайшие сроки. В противном случае наблюдается задержка роста, в отдельных случаях возможна угроза жизни вследствие развившегося амилоидоза.

Лечение ЮА в ремиссии или с низкой активностью проходит амбулаторно или на дневном стационаре. В большинстве случаев расходы удается покрыть при помощи полиса ОМС, а при тяжелом течении болезни генно-инженерная терапия проводится за счет государства.

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Для лечения ювенильного артрита применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокоркоидные стероиды (ГК), иммуносупрессоры (препараты для подавления иммунитета) генно-инженерные биологические препараты, а также, при необходимости, обезболивающие, жаропонижающие лекарства. Дополнительно могут назначаться средства для минимизации побочных эффектов от основной терапии.

Первые две группы препаратов рекомендованы для острой фазы заболевания. Они быстро снимают симптомы воспаления, улучшают движения в суставе, снимают болевой синдром. Например, пульс-терапия даже при тяжелом системном ЮА купирует активность болезни в течение 24 часов. Однако непосредственного воздействия на сустав НПВС и ГК не оказывают – они не способны замедлить эрозию и дегенерацию хряща, не предотвращают инвалидизацию пациента.
Лечение ЮА предполагает прием иммунодепрессантов (чтобы организм не атаковал собственные ткани в суставе) и биологических препаратов (помогают обходиться без ГК, которые нельзя принимать слишком часто). Иммуносупрессоры назначаются в течение первых 3-6 месяцев после подтверждения диагноза и могут приниматься годами. Если ребенок заболевает ОРВИ, их прием прекращают на время.

Препараты даются ребенку перорально, внутривенно или в виде внутрисуставных инъекций. Возможно местное использование гелей, мазей и кремов против боли, отека.

Самолечение хронического ювенильного артрита недопустимо! Все системные препараты принимаются в строгом соответствии с назначением лечащего врача. В противном случае возможны тяжелые побочные эффекты – нарушения роста, проблемы с эндокринной и пищеварительной системами, остеопороз, ожирение, катаракта, дерматологические изменения, гипертония и прочее.

Немедикаментозное лечение ювенильного артрита

Физиотерапия при ЮА проводится параллельно приему медикаментов или в состоянии ремиссии, поскольку позволяет

Во время острой фазы ребенку требуется щадящий двигательный режим. Не рекомендованы физические нагрузки, длительная беспрерывная активность. Однако мышечная система все равно должна развиваться, в противном случае у ребенка может развиться стойкая контрактура, атрофия мышечной ткани. Эти патологические состояния лишь усиливают нагрузку на кости и суставы, приводят к стремительному прогрессированию остеопороза и сращению суставных поверхностей. Поэтому пациентам рекомендована лечебная гимнастика под наблюдением инструктора. Он также поможет наладить индивидуальный ортопедический режим и устранить проблемы с осанкой, если таковые имеются – они могут усугублять течение болезни. Заниматься ЛФК желательно ежедневно. Иногда врач назначает ношение ортезов или другие средства ортопедической коррекции.

Соблюдение строгой диеты при ЮА не требуется – важно следить, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция, витамина D3 и источников коллагена. Целесообразно включить в меню пищевые добавки – например, хондропротекторы с глюкозамином и хондроитином.

В случае полного разрушения сустава или тяжелого анкилоза (с неподвижностью сочленения) проводится хирургическое протезирование.

Можно ли полностью вылечиться от ювенильного артрита?

Ювенильный артрит – это хроническое заболевание. Поэтому важно обратиться к врачу на ранних стадиях, получить адекватное лечение и выполнять медицинские рекомендации, чтобы избежать обострений. В этом случае ремиссия сроком от нескольких месяцев до нескольких лет наступает у 40-70% больных.

Если ЮА начался у ребенка в раннем возрасте, диагностирован позитивный ревматоидный фактор или полиартикулярная форма заболевания, может развиваться тяжелый артрит вплоть до инвалидности. Однако при современной терапии нередки случаи безлекарственной ремиссии, когда больной не нуждается в пожизненном приеме препаратов. До 90% детей удается уберечь от инвалидности.

Поэтому вмешательство ревматолога крайне важно и поможет ребенку прожить полноценную жизнь с ювенильным артритом, в которой будет место танцам, спорту и повседневной активности!

Клинические рекомендации при ювенильном артрите

Поскольку причины заболевания точно не известны, клинические рекомендации при ювенильном артрите носят общий характер. Важно, в первую очередь, исключить повторные обострения болезни. Для этого стоит избегать:

  • длительного пребывания ребенка на солнце;
  • переохлаждения, в особенности, в сырую погоду;
  • переездов, которые могут запустить процесс акклиматизации;
  • контактов с больными людьми, животными и другими источниками инфекции;
  • прививок (кроме реакции манту);
  • лекарственных иммуностимуляторов.

Комплексную медикаментозную терапию важно совмещать с наблюдением у врача-реабилитолога, чтобы сохранить функции суставов. Если болезнь накладывает на жизнь ребенка и его семьи ощутимые ограничения, необходимы визиты к психологу.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии

Рассмотрены особенности клинической картины и диагностика синдрома Стилла, приведены современные подходы к лечению пациентов, задачи терапии. Приведен клинический случай.

Characteristics of clinical representation and diagnostics of Still’s Syndrome were considered, modern approaches to the patients’ treatment were given, as well as the main objectives of the therapy. A clinical case was shown.

Актуальной проблемой детской ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов. Для обозначения этой группы болезней в настоящее время принят термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» [1, 3].

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5]. Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле. Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях. Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования. В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза. Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений. В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет. Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость. Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г. девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 10 12 /л), тромбоцитов (180 × 10 9 /л), высокий лейкоцитоз (22 × 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч). По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия. Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована. Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой. Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные. При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца. Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено. По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 10 9 г/л, эритроциты — 3,2 × 10 9 г/л, тромбоциты — 200 × 10 9 г/л, лейкоциты –13,5 × 10 9 г/л, лимфоциты — 20 × 10 9 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты. Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции. Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Читайте также:  Лечение ревматоидного артрита по неумывакину

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м 2 поверхности тела. В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И. Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось. Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Литература

  1. Алексеева Е. И., Шахбазян И. Е. Принципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита. М., 2002. 127 с.
  2. Заболеваемость населения России в 2012 году. Статистические материалы / Министерство здравоохранения Российской Федерации. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава. М., 2013.
  3. Кузьмина Н. Н., Воронцов И. М., Никишина И. П., Салугина С. О. Эволюция взглядов на терминологию и классификацию ювенильных хронических артритов // Научно-практическая ревматология. 2000, № 1, с. 41–45.
  4. Статистический сборник «Дети России». Федеральная служба государственной статистики (Росстат), Детский фонд ООН (UNICEF), 2010.
  5. Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология / Под ред. А. А. Баранова, Е. И. Алексеевой; Науч. центр здоровья детей РАМН, Первый МГМУ им. И. М. Сеченова. М.: ПедиатрЪ, 2013. 120 с.
  6. Cassidy J. T., Petty R. E. Textbook of pediatric rheumatology. New York, Edinburg, Melbourne, Tokyo, 2001.
  7. Petty R. E., Southwood T. R., Baum J. et al. Revision of the Proposed Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: Durban, 1997. The Journal of Rheumatology. 1998, 25: 10, 1991–1994. Источник информации: http://www.ivanhoe.com/home/p_home.cfm по материалам American College of Rheumatology Annual Scientific Meeting in Orlando, Fla., Oct. 23–28, 2003.

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук
Т. А. Бокова 1 , доктор медицинских наук, профессор

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Ювенильный артрит, клинические рекомендации

СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ

В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ .

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ПОДТВЕРЖДЕННЫМ ДИАГНОЗОМ

«ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТИТ» ЗА ВЕСЬ ПЕРИОД ГОСПИТАЛИЗАЦИИ.

В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ .

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ЮА, ПОЛУЧАЮЩЕГО ГЕННО-ИНЖЕНЕРНЫЕ

БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ (ГИБП) .

ПОКАЗАНИЯ К ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЮ ТАЗОБЕДРЕННЫХ

СУСТАВОВ У ПАЦИЕНТОВ С ЮА И ВТОРИЧНЫМ КОКСАРТРОЗОМ .

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ .

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ

Данные клинические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании Исполкома профессиональной ассоциации детских врачей Союза педиатров России на XVII Съезде педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 15 февраля

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета:

Класс (уровень) I ( A ) большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.

Класс (уровень) II ( B ) небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных.

Класс (уровень) III ( C ) нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.

Класс (уровень) IV ( D ) выработка группой экспертов консенсуса по определѐнной проблеме

Ювенильный артрит (ЮА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ювенильный артрит включен в рубрику М08:

• М08.0 — Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-);

• М08.2 — Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом;

• М08.3 — Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный);

• М08.4 — Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит;

• М08.8 — Другие ювенильные артриты;

• М08.9 — Юношеский артрит неустановленный.

ЮА — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость ЮА составляет от 2 до 16 на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА в разных странах колеблется от 0,05 до 0,6 %. На территории Российской Федерации распространенность ЮА у детей до 18 лет достигает 62,3, первичная заболеваемость — 16,2 на 100 тыс., в том числе у

подростков, соответственно, 116,4 и 28,3, у детей до 14 лет — 45,8 и 12,6. Чаще артритом (ЮА) болеют девочки. Смертность — в пределах 0,5–1 %.

Этиология ЮА неизвестна.

Первичный антиген неизвестен. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его Т лимфоцитам (или информацию о нем). Взаимодействие антиген-презентирующей клетки с CD4+-лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т лимфоцитов и стимулирует рост В лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу иммуноглобулина (Ig) G плазматическими клетками, повышает активность естественных киллеров (NК) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Th2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, а также развитие аллергических реакций. Активированные клетки (макрофаги, Т, В лимфоциты и др.) синтезируют провоспалительные цитокины ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17, фактор некроза опухолей α (ФНО α) и др. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов лежит в основе неоангиогенеза; повреждения синовиальной оболочки сустава, хряща (а впоследствии и кости), также в основе развития системных проявлений болезни и трансформации острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ювенильного артрита) в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур.

Системный вариант ювенильного артрита (СЮА) — особая форма ЮА, его следует рассматривать как аутовоспалительный синдром, а не как классическое аутоиммунное заболевание. При СЮА активируются пути врожденного иммунитета. Эти пути обычно инициируются посредством распознавания патогенассоциированных молекулярных структур (PAMP) Toll-подобными рецепторами (TLR), экспрессированными на клетках системы врожденного иммунитета. Подобное распознавание вызывает активацию внутриклеточных сигнальных путей, приводя к активации фактора транскрипции NFkB. Транслокация активированного NFkB в ядро вызывает повышение уровня экспрессии генов, кодирующих провоспалительные цитокины, включая ИЛ 6, ИЛ 1, ИЛ 18, ФНО α и колониестимулирующие факторы. Эти цитокины благодаря своим эффектам, оказываемым на гипоталамус, костный мозг, печень и клетки сосудистого эндотелия, инициируют каскад воспалительных реакций.

Основными эффекторными клетками при СЮА являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты. Высокие уровни белков S100, продуцируемых нейтрофилами и моноцитами, отличают системную форму ЮА от многих других заболеваний, протекающих с лихорадкой. Кальцийсвязывающие белки S100A8 (связанный с миелоидом белок или MRP8), S100A9 (MRP14) и S100A12 секретируются при активации нейтрофилов и моноцитов и участвуют в поддержании воспалительного ответа со стороны врожденной иммунной системы.

Одним из центральных цитокинов при системном ЮА является ИЛ 6. С его гиперпродукцией связывают такие внесуставные проявления болезни, как лихорадка, гипохромная анемия, тромбоцитоз, синтез острофазовых белков (С-реактивный белок — СРБ, фибриноген, амилоид), задержку роста, а также грозное осложнение этого варианта ЮА — амилоидоз.

В настоящий момент общепринятой считается Классификация ювенильного

идиопатического артрита (ЮИА) Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR 2007).

Согласно классификации ILAR выделяют следующие варианты ЮИА: Системный

Определение . Артрит, сопровождающийся или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 недель в сочетании с двумя или более нижеперечисленными признаками:

1) перемежающаяся, летучая, эритематозная сыпь;

3) генерализованная лимфаденопатия;

4) гепатомегалия и/или спленомегалия.

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.

Определение . Артрит с поражением 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта:

1. Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни.

2. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

5) наличие системного артрита.

Определение . Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ — отрицательный.

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес;

5) наличие системного артрита.

Определение . Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев.

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

4) наличие системного артрита.

Определение . Поражение, характеризующееся артритом и псориазом или артритом и двумя из нижеперечисленных симптомов:

а) дактилит; б) изменение ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);

в) семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц первой степени родства.

1) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

2) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

3) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

4) наличие системного артрита.

Артрит, ассоциированный с энтезитом

Определение . Основным клиническим проявлением является артрит и энтезит, или артрит или энтезит с двумя из следующих признаков:

а) болезненность илеосакральных сочленений при пальпации и/или воспалительная боль в спине;

б) наличие HLA B27;

в) начало артрита у мальчика после 6 лет;

г) семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтвержденных врачами HLA B27ассоциированных болезней (анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера) или острого переднего увеита у родственников первой степени родства.

1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

2) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

3) наличие системного артрита.

Определение . Артриты неизвестной причины у детей, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Ювенильный артрит с системным началом, М08.2 (Классификация ILAR Системный ювенильный идиопатический артрит)

• Развивается в любом возрасте.

• Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

• Начало — острое или подострое.

• Температура — фебрильная, гектическая; подъемы температуры — преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливным потом.

• Сыпь — пятнистая и (или) пятнисто-папулезная, линейная, не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых

поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической, сопровождаться зудом.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) – это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, – это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Читайте также:  Питание при артрите коленного сустава

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста – ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов – это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе – используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам – ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе – назначаются базисные препараты – метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия – это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий – генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.

Ювенильный артрит у детей клинические рекомендации

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • при высокой и средней активности болезни – в круглосуточном стационаре.
  • при низкой активности и ремиссии – в круглосуточном и дневном стационаре.

Выписка из стационара при стабилизации/улучшении и подтверждении безопасности противоревматических препаратов.

Госпитализация для контроля эффективности и безопасности препаратов и коррекции терапии через 3 мес. и 6 мес.

Контрольное обследование в стадии ремиссии 1 раз в 6 -12 мес.

При показаниях госпитализация ребенка в любое время.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • потеря массы тела
  • утренняя скованность или скованность после покоя
  • боль
  • припухлость суставов
  • ограничение движений в суставах
  • нарушение походки
  • повышение температуры до 38°С
  • слабость
  • усталость
  • нарушение роста (при РФ-).

При поражении глаз:

  • раздражение глаз
  • болевой синдром
  • снижение и (или) затуманивание зрения
  • плавающие пятна перед глазами
  • покраснение
  • светобоязнь
  • слезотечение
  • чаще всего жалоб нет
  • возможна деформация зрачка и снижение зрения.
  • у 20% при олигоартрите;
  • у 15% при РФ- полиартрите.

  • ассоциирован с дебютом в раннем возрасте;
  • ассоциация с антинуклеарным фактором;
  • передний (ирит, передний циклит, иридоциклит);
  • периферический (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферии собственно сосудистой оболочки;
  • задний (хориоидит, хориоретинит);
  • панувеит;
  • острый, подострый, хронический (вялотекущий/рецидивирующий);
  • односторонний и двусторонний.

Анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери.

Анализ анамнеза жизни ребенка:

  • инфекции;
  • воспалительные заболевания;
  • герпес;
  • реакции на прививки;
  • реакция на домашних животных и птицу.

Анализ наследственного анамнеза:

  • ревматические болезни;
  • ассоциированные с HLA В27 болезни.

Анализ анамнеза заболевания:

  • предшествовавшие болезни травмы и заболевания;
  • приём антибактериальных препаратов;
  • характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без поражения глаз).

2.2 Физикальное обследование

Осмотр и пальпация всех групп суставов, оценка тканей, температуры, боли.

  • коленные,
  • лучезапястные,
  • голеностопные,
  • мелкие суставы кистей рук и стоп,
  • 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые,
  • крайне редко в дебюте дистальные межфаланговые.

Особенности РФ-негативного полиартрита:

  • частое поражение височно-нижнечелюстных суставов с формированием «птичьей» челюсти;
  • в дебюте шейный отдел редко, в поздних стадиях развивается ограничение разгибания с анкилозом апофизиальных суставов 2С и 3С;
  • меньше пораженных суставов;
  • асимметричный суставной синдром;
  • запястья и мелкие суставы кистей поражаются реже;
  • тазобедренные суставы в дебюте у 20%, с развитием деструктивных изменений;
  • более выражено нарушение роста;
  • «сухой синовит» – без выпота и гипертрофии синовии, с контрактурами и повышением показателей воспаления.

Особенности РФ-позитивного полиартикулярного варианта ЮИА:

  • преимущественно крупные и мелкие суставы конечностей, шейный отдел, височно-нижнечелюстные;
  • симметричный артрит пястно-фаланговый и межфаланговый, запястья, мелкие и проксимальные межфаланговые стоп;
  • не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта;
  • очень быстрое нарушение функции и деформации – ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, бутоньерка и «шеи лебедя» кисти.
  • халюс вальгус и деформация по типу камертона и др.

Олигоартрит

  • без системных проявлений, за исключением хронического увеита;
  • коленные (89%), голеностопные (36%), суставы пальцев рук и стоп (6%);
  • у 3% локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные;
  • у 50% коленный моноартрит;
  • суставы припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

Проверка объема пассивных и активных движений в суставах, симметричность движений.

  • быстрый перенос массы с больной ноги на здоровую – поражение суставов нижней конечности;
  • встает на всю стопу или носок – поражение пятки;
  • «утиная» – двустороннее поражение тазобедренных суставов;
  • хромота при боли или скованности.
  • без системных поражений нет повышения температуры;
  • лихорадка при полиартикулярном ЮИА, особенно при серопозитивном ЮИА;
  • температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.

Осмотр кожных покровов:

  • не характерны высыпания при отсутствии системных проявлений;
  • возможны ревматоидные узлы – у 30% при РФ ;
  • у 1% подкожные узелки при РФ-;
  • типичная локализация узелков дистальнее олекранона и других костных выступов;
  • узелки подвижные, но болезненные при надавливании;
  • ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза при РФ ;
  • «метатрексатовые» узелки множественные, развиваются быстро, на руках и исчезают при прекращении лечения МТХ;
  • дифференцируют с узелками при острой ревматической лихорадке – мельче и не ассоциируются с хроническим артритом;
  • кожный васкулит очень редко.

Оценка степени поражения мышц:

  • характерна слабость околосуставных мышц;
  • атрофия и укорочение мышц и сухожилий с развитием сгибательных контрактур;
  • для РФ – характерна тотальная амиотрофия, особенно при дебюте до 3-х лет;
  • возможен неспецифический миозит с мышечной слабостью, без типичной локализации, с периваскулитом и лимфоцитарными инфильтратами (лимфоррагии), но без повышения ферментов мышечного распада (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ).
  • лимфаденопатия не характерна для ЮИА без системных проявлений;
  • возможна при РФ-;
  • в большинстве случаев увеличение почти всех групп до 1,5−2 см;
  • подвижные, безболезненные, не спаянные, мягко- или плотноэластичные.

Перкуссия границ и аускультация сердца:

  • поражение сердца крайне редко при олиго- и РФ – ;
  • при РФ полиартрите редкое поражение аортального клапана;
  • поражение сердца манифестирует через 4-17 лет после дебюта РФ

Перкуссия и аускультация легких:

  • поражение легких редко при олиго- и РФ- полиартрите;
  • при РФ редко лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит;
  • поражения легких через 10-20 лет после дебюта ЮИА;
  • тахипноэ, диспноэ, непродуктивный кашель, лихорадка, крепитация.

Перкуссия и пальпация живота:

  • увеличение печени и селезенки редко при ЮИА без системных проявлений;
  • гепатоспленомегалия чаще при РФ полиартрите;
  • спленомегалия с нейтропенией и инфекциями при очень редком у детей синдроме Фелти;
  • прогрессирующее увеличение печени характерно для вторичного амилоидоза.

Перед назначением терапии исключить заболевания с похожей симптоматикой:

  • при моноартрите:
    • энтезит-ассоциированный артрит,
    • псориатический артрит,
    • септический артрит,
    • онкологические заболевания,
    • лейкоз,
    • нейробластома,
    • гемофилия,
    • травма,
    • семейная средиземноморская периодическая лихорадка;
    • вилонодулярный синовит,
    • саркоидоз.
  • при олиго- и полиартрите:
    • острая ревматическая лихорадка,
    • реактивные артриты,
    • септический артрит,
    • системная красная волчанка,
    • смешанное заболевание соединительной ткани,
    • системная склеродермия,
    • ювенильный дерматополимиозит,
    • геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха),
    • хронический неспецифический язвенный колит,
    • болезнь Крона,
    • туберкулез,
    • болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз),
    • вирусные артриты,
    • гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера),
    • гемофилия,
    • лейкозы,
    • неопластические процессы,
    • нейробластома,
    • саркома,
    • остеоидная остеому,
    • опухоли суставов и мягких тканей,
    • гипотиреоз,
    • аутовоспалительные синдромы.

2.3 Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит

При дифференциальной диагностике необходимы лабораторные тесты и инструментальные исследования.

Клинический анализ крови:

  • при олигоартрите без изменений, но возможно повышение СОЭ;
  • при полиартрите возможен умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч и выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз (gt;500 10⁹/л).

Коагулограмма при васкулите – характерна гиперкоагуляция.

Биохимический анализ крови – норма при ЮИА.

Иммунологический анализ крови:

  • при олигоартрите – норма или повышение;
  • при полиартрите – высокий;
  • при олигоартрите и РФ- полиартрите норма или незначительно повышены;
  • значительно повышен при РФ , как правило, высокий титр IgM РФ,
  • возможен IgA РФ,
  • ассоциация с активностью ЮИА;
  • при полиартрите в дебюте;
  • у 57-90% при РФ ,
  • у 17% с РФ-,
  • ассоциированы с DR4-антигеном и развитием эрозий;
  • у 50% при РФ-, как правило, 1:80-1:640,
  • ассоциируется с ранним дебютом, чаще у девочек, асимметричным артритом и высоким риском увеита;
  • при РФ у 80%;
  • при олигоартрите у 65-85%, в основном у девочек с увеитом.
  • уровень комплемента нормальный или повышен.
  • антитела к двуспиральной ДНК, антинейтрофильные антитела, SLc70; HLA-B27– отрицательные

Клинический анализ мочи – изменений нет.

Молекулярно-генетические исследования крови:

  • при лихорадке, сыпи, увеите;
  • при раннем начале и нетипичном течении;
  • мутации генов:
    • семейной средиземноморской лихорадки (FMF),
    • периодического синдрома, ассоциированного с мутацией рецептора ФНО (TRAPS),
    • мевалоновой ацидурии (MKD),
    • семейной холодовой крапивницы (FCAS),
    • синдрома Макла – Уэлса (MWS),
    • младенческого мультисистемного воспалительного заболевания (CINCA),
    • синдрома PFAPA (PAPA).
  • пациентам с фебрильной лихорадкой;
  • для диффдиагностики с сепсисом – высокий;
  • отрицательный при ЮИА без инфекционных осложнений.
  • часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями;
  • для диффдиагностики с иммунодефицитными состояниями;
  • нет специфических изменений при ЮИА.

Кожный пробы с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест) всем пациентам.

Антитела классов A, M, G в сыворотке:

  • к Salmonella enterica,
  • Yersinia enterocolitica,
  • pseudotuberculosis,
  • Chlamydia trachomatis,
  • psittaci,
  • pneumoniae,
  • Mycoplasma pneumoniae;
  • диагностика артритогенной инфекции;
  • диффдиагностика.

Антитела к Borrelia burgdorferi класса M и G в сыворотке непрямой иммунофлюоресценцией:

  • при анамнезе похода в лес, проживание в эндемичном районе, укус клеща;
  • для дифференциальной диагностики с боррелиозом .

ПЦР крови на Toxoplasma gondii:

  • контакт с животными;
  • для дифференциальной диагностики с токсоплазмозом.

Бактериология слизи с миндалин и задней стенки глотки:

  • на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы;
  • часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями;
  • при патологии ЛОР-органов .

Микробиологические исследования крови и мочи:

  • всем пациентам для диффдиагностики с сепсисом.
  • пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника;
  • при родственниках 1-2 линии с ВЗК.

Добавить комментарий