Синостоз ребер, метопический, радиоульнарный и другие виды патологии

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Диагностика и лечение синостоза

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

ФормаЛокализацияКак образуется?Что происходит?
ВрожденнаяКостные структуры черепаВнутриутробноКостная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
ПосттравматическаяПозвоночникПоявляется после травмыОстеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
ИскусственнаяГоленьСоздается при операции на голениУтолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Вернуться к оглавлению

Почему развивается патология?

Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

Читайте также:  Мазь белый тигр тайланд. Применяем мазь белый тигр для лечения больных суставов
ВидыОсобенностиСимптомы
Синдром Клиппеля-ФейляВрожденная аномалия позвоночникаКороткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типуСниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостозВрожденное сращение костей предплечьяНевозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зонеТрудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 смКости предплечья установлены в позе пронации
КраниостенозПреждевременный синостоз костей черепаДеформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швовВнутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостозЗарастают ламбдовидные швыУвеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепаВнутричерепная гипертензия

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Что такое синостоз

Скелет играет роль своеобразных корней, с которых начинается построение человеческого организма. От того, насколько правильно срастутся кости, зависит пожизненное состояние здоровья. Нормальное соединение костей носит название физиологический синостоз, он происходит поэтапно. Ускорение или замедление процесса вызывает нарушение развития системы, происходит патологический синостоз, сращивание костей.

Читайте также:  Шишка на плечевом суставе фото

Чаще всего встречается синостоз ребер, но что это такое не многие понимают до конца.

Что такое синостоз, и чем опасно заболевание

Синостоз – это не простое сращивание костей, как например при переломе. Эта болезнь характерна тем, что соединяет несколько костей между суставными поверхностями при помощи костной ткани. Образуется единый блок в местах надхрящницы, надкостницы или вместо самих хрящей.

Это заболевание отнюдь не безобидно. В некоторых формах проявления синостоза наблюдается болезненный процесс сращивания костей, вместе с этим нарушаются многие естественные функции организма.

Знаете ли вы: Что такое ложный сустав?

Возможно появление пороков развития внутренних органов, что приводит к их неполной функциональности.

При сложном течении болезни могут проявиться следующие последствия:

  • почечная недостаточность или наличие только одной почки,
  • дефектное расположение мочеточников,
  • декстрапозиция аорты, то есть если нормальное расположении аорты – слева, то при болезни аорта меняет свое расположение и находится справа,
  • неразвитость или отсутствие одного легкого.

Как видно из вышеперечисленных последствий, синостоз довольно сложная и опасная болезнь, при ее обнаружении необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Читайте также: Как лечить тендинит суставов

Помимо классификации типов заболевания существуют и виды по месту локализации. О них расскажем ниже.

Синостоз черепа

Его еще называют краниостеноз. Патология довольно редкая и проявляется у одного новорожденного на две тысячи малышей. Мальчики чаще страдают этим заболеванием. Хоть у этого типа врождённый вид, проявление деформации выявляется уже после рождения ребенка, прежде всего это изменение черепа и уменьшение черепной коробки.

Раннее закрытие швов обычно не влияет на интеллектуальное развитие, но при запущенном заболевании возможна задержка.

Поражение предплечья

Радиоульнарный синостоз поражает кости предплечья. Длина деформации совершенно разная, от двух до двенадцати сантиметров. При этом предплечье не имеет ротационной подвижности, и находится в определенном положении, но явной деформации не наблюдается.

Больной не может вывернуть руку или протянуть ладонь. Все стандартные движения практически невозможны, возникают трудности при самостоятельном одевании или употреблении еды.

Синостоз позвоночника

При проявлении симптомов болезни Клиппеля-Фейля возможно аномальное строение позвоночника. Болезнь сопровождается уменьшением количества позвонков.

Для этого типа болезни характерна короткая шея и ограничение движений. Иногда недуг сопровождается пороком сердца и сколиозом. Особенностью синостоза позвонков является видимое нарушение анатомического строения больного.

Причины

Зачастую причиной болезни становится внутриутробное аномальное развитие, но это далеко не единственная причина, также источником болезни могут стать:

  1. Травмы, при которых нарушается целостность кости.
  2. Осложнения после остеомиелита.
  3. Туберкулёз.
  4. Бруцеллез.

Получается, что болезнь бывает приобретенной, а может быть врождённой, как например синостоз черепа у новорожденных.

Симптомы

Так как синостоз имеет классификацию по типам болезни, то и симптоматика проявляется по-разному, что касается радиоульнарного вида, то его можно определить по атрофии предплечья, невозможности выполнения некоторых действий.

При коронарном синостозе можно выделить следующие моменты: тошнота, плохая память, судороги и потеря сознания.

Симптомы поражения позвонков выражаются зачастую в области лопаточной зоны, это может быть сколиоз, короткая шея, расщепление позвоночника и низкая чувствительность.

Подробнее про то как лечить мышечно-тонический синдром читайте тут.

Конечно все виды имеют общие признаки, основной синдром – ноющая боль в зоне деформации кости. Также болезнь сопровождается пороком сердца, нарушением дыхательной и половой системы. Для синостоза 1-2 ребер справа характерны круглые или овальные дефекты, которые заполняют пространство между ребрами.

Диагностика

Несмотря на то, что симптомы данной болезни могут быть ярко выражены, для точного определения диагноза необходимы следующие исследования:

  1. Рентген направленный на участки предрасположенные к заболеванию.
  2. МРТ.
  3. Если это необходимо, ультразвуковое исследование.

Болезнь не является односторонней и требует задействования нескольких специалистов разного профиля. Так, вполне вероятно что понадобится консультация врача эндокринолога, невролога и хирурга.

Лечение

Процесс лечения синостоза осуществляется посредством медикаментозной терапии, или оперативного вмешательства. Все будет зависеть от типа недуга, его стадии и разновидности. Бывают случаи, когда возможно применение только медикаментозной терапии, и этого достаточно, а в некоторых случаях необходима операция. Так например, краниостеноз предполагает оперативные методы.

Дефекты синостоза устраняются путем проведения следующих процедур:

  1. Гипсовые повязки.
  2. Профессиональный массаж.
  3. Физиотерапия.
  4. Лечение анальгетиками.

Каким именно путем будет происходить восстановление больного определит лечащий врач.

Профилактика и прогноз

Как лечить синдром Тричера-Коллинза подробно описано тут

Способа предупредить синостоз практически не существует, есть лишь несколько обобщенных советов среди которых:

  • Правильное ведение периода беременности,
  • ежегодное обследование,
  • консультация с узким специалистом генетиком,
  • внимание к состоянию здоровья.

Результат лечения будет зависеть от того, насколько запущена степень болезни.

Заболевание трудно поддается лечению, время играет против больного, и чем раньше он обратится за помощью, тем больше шансов избежать инвалидности.

Однако, в медицине встречаются очень удачные опыты решения проблемы, такого эффекта можно добиться оперативным вмешательством, тогда существует вероятность стопроцентного выздоровления.

Заключение

Синостоз приводит ко многим неприятным последствиям, самым ярко выраженным недостатком является эстетическая сторона вопроса, признаки болезни выделяются явными дефектами.

Если у Вас есть подозрения на наличие данной болезни у себя или у своих близких, незамедлительно обращайтесь к врачу. Оказать помощь может ортопед-травматолог, который назначит все необходимые исследования. Следите за здоровьем и своевременно проходите обследование.

Какие виды синостоза выделяет медицина

Cиностоз – это процесс сращивания одной кости или двух соседних.

Синостозы бывают самопроизвольными, т.е. врожденными, посттравматическими или анатомическими,

Также бывают искусственными, т.е которые специально созданы оперативным способом.

Основные виды патологии

Рассмотрим характерные виды аномалии.

Метопический

Метопический синостоз — преждевременное сращивание лобных костей. Обычно, лобный шов не зарастает у маленьких детей в возрасте до 24 месяцев.

Если же лобные кости сращиваются еще до рождения либо сразу после него, в этом случае лобные бугры не растут и не развиваются. Череп впоследствии приобретает треугольную форму, создавая в районе лобного шва тупой угол.

Очень часто сочетается с остальными пороками развития, являясь при этом составным элементом и синдромом множества пороков.

Если в наличии есть полированный метопический синостоз, показано полноценное хирургическое вмешательство в течение первых 2 месяцев после рождения ребенка.

Ламбдовидный изолированный

Этот вид синостоза встречается достаточно редко и сопровождается ростом толщины затылка и расширением большого родничка с увеличением передней части черепа.

Сочетается обычно с преждевременным закрытием так называемого сагиттального шва.

Патология ребер

Синостоз ребер- это сращение костей в задней или передней части тела.

Очень редко ребра сращиваются полностью.

Бывает так, что по длине сращивания появляются круглые или овальные, хорошо очерченные костные дырчатые дефекты.

Пространство между ребер становится асимметричным.

Возможна общеукрепляющая терапия.

Существуют также и хирургические методы лечения, однако необходимо рассматривать каждую ситуацию в отдельности.

Врожденный радиоульнарный

Данный синостоз наблюдается довольно редко — в чуть менее 10% случаев от всех врожденных деформаций конечностей. Чаще всего, подобная аномалия развития встречается у мужчин и с правой стороны.

Отмечается передача заболевания по наследству. Такой синостоз может быть с дистальных (достаточно редко) либо проксимальных концов человеческих костей.

Клинически можно отметить пронационное расположение предплечья при абсолютном отсутствии супинации, нередко ограничение движений костей в локтевом суставе.

Типична рентгенограмма — проксимальные концы кости сращены на 3—4 сантиметра. Головка лучевой кости находится в вывихнутом состоянии или атрофирована.

Если больной не сумел приспособиться к данному дефекту, лечение возможно только оперативное — путем вживления нового сустава.

Патология Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля- достаточно редкая врожденная аномалия в развитии костей позвоночника, которая сопровождается синостозом или уменьшением количества шейных позвонков.

Данное заболевание было описано французскими врачами: Клиппелем и Фейлем более 100 лет назад. Основными характерными признаками называют такие явления как- короткая шея, слабая подвижность верхних частей позвоночника и уменьшение роста волос на затылке.

Также, вероятно сочетание со множеством других аномалий, в том числе – с пороками сердца, расщеплением позвоночника, волчьей пастью и сколиозом.

Обычно лечение этого вида синостоза консервативное, при сильном косметическом дефекте нередко производят удаление расположенных сверху ребер.

Для предотвращения будущих, вторичных деформаций и улучшения осанки, пациентам делают массаж, прописывают лечебную физкультуру и делают физиотерапию.

При дальнейшем появлении радикулитов используются анальгетики. При сильном сдавливании нервных корешков производится хирургическое вмешательство.

Сращение костей

Врожденный синостоз– это патологическое сращивание костей, которое обусловлено аплазией или гипоплазией соединительной ткани между ними.

Часто, образуется аномалия между лучевой и локтевой костью.

Реже можно наблюдать краниостеноз (преждевременное сращивание двух и более головных швов), синостоз средней с ногтевой фаланг пятого пальца стопы, а также синостоз запястья.

В книгах описаны случаи сращивания фаланг соседних пальцев, синостоз нормально развитых ребер и сращивание первого и шейного(добавочного) ребра.

Крайне опасная врожденная болезнь Шпренгеля берет свое начало в утробе матери. Как следует вести себя будущей маме, чтобы не вызвать патологию.

Ненормальное развитие пальцев, вызванное сбоем на генном уровне синдактилия пальце ног и рук. Какие методики оперативного вмешательства существуют?

После травмы

Посттравматический синостоз – это сращивание находящихся друг рядом с другом костей, вследствие дефекта костной ткани, надкостницы или эпифизарного хряща.

Читайте также:  Симптомы рака коленного сустава

Чаще всего патология выявляется между костями предплечья, костями голени и соседними позвонками. Основной причиной синостозов становится сближение отломков костей в районе повреждения.

Постравматический синостоз позвонков появляется в результате окостенения продольной передней связки после вывихов позвонка и краевых переломов тела кости.

Патология искусственного генеза

Искусственный синостоз – это создание в ходе операции сращения между костями. Используется оно для устранения сильных дефектов кости и предотвращения появления ложных суставов и т. п.

Часто патология появляется между берцовыми костями. Основная нагрузка при ходьбе после операции давит на малоберцовую кость, которая впоследствии компенсаторно утолщается и становится как большеберцовая кость.

Физиологический

Это обычное соединение костей, которое возникает во время взросления. В своей норме синостозы появляются в юношеском и подростковом возрасте на месте хрящевых соединений между крестцовыми позвонками, костями таза и основанием черепа.

При евнухоидизме, гипергонадизме, заболевании Кашина-Бека и многих других болезнях, данный процесс ускоряется или замедляется, что может явиться причиной нарушений становления всей костно-мышечной системы организма.

Причины и факторы риска

Все врачи и специалисты выделяют наследственные факторы, способствующие возникновению патологии.

К ним относят- наследственный генетический дефект. У ребенка таким образом можно наблюдать нарушение дифференциации роста, которая необходима для правильного дальнейшего развития всего скелета (также и для образования между костями и суставами границ).

Все это, с течением времени приводит к нарушению формирования костей скелета на третьей — девятой неделе развития плода внутри утробы матери.

При данной форме наследования в семье, где кто-то из родителей имеет синостоз, шанс рождения больного ребенка варьируется от 50-ти и до 100%.

Этот тип наследования встречается в основном при заболевании Клиппеля-Фейля и представляет из себя аутосомно-рецессивный тип наследования болезни.

Чем опасно заболевание

Заболевание несет опасность прежде всего тем, что трудно поддается лечению и имеет большое количество осложнений в процессе жизни.

Заболевание хоть и неприятное, но жить с ним можно достаточно комфортно, при своевременном обращении к врачу, хотя многое зависит прежде всего от силы поражения костей.

Почти всегда единственным правильным является решением является оперативный. Прогноз на жизнь, как правило, благоприятный в большей части случаев и при условии интенсивных занятий лечебной физкультурой во время послеоперационного периода, возможно восстановление функции скелета до 100%.

Синостоз — болезнь ребер, позвонков и других костей

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

  • Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
  • Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
  • Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

  • Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
  • Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
  • Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

  • Повышение давления внутри черепа.
  • Частичная умственная отсталость.
  • Боль головы.
  • Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
  • Косоглазие.
  • Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

  • Визуальное укорочение шеи.
  • Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
  • Низкая граница оволосения на голове.

На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Диагностика

Верификация синостозов в большинстве случаев не составляет особого труда. При наличии патологического сращивания отдельных костей будет прогрессировать очень характерная клиническая картина, которая поможет сразу заподозрить соответствующую болезнь.

Кроме визуального осмотра и пальпации, врачи используют следующие вспомогательные методы диагностики:

  • Рентгенографическое исследование пораженной области.
  • Компьютерная томография. Данный метод применяется редко из-за дороговизны и возможности четко установить диагноз с помощью рентгенографии.

В сочетании с внешними проявлениями заболевания, указанные выше процедуры позволяют точно установить правильный конечный диагноз.

Симптомы

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

  • Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
  • Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Лечение

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

  • Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
  • Массаж пораженной руки.
  • Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

Главная цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

  • Ведение беременности согласно правилам.
  • Ранняя диагностика любых проблем с костями.
  • Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
  • Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

Добавить комментарий